Боковой амиотрофический склероз – это неуклонно прогрессирующее заболевание двигательных нейронов с летальным исходом. Болезнь неизлечима. Благодаря медикаментозной терапии и современным препаратам, таким как Рилузол, (купить в Москве его пока удастся лишь в интернете) возможна стабилизация состояния пациента и торможение процесса на один-три года.
Начало заболевания
По данным ВОЗ, от деменции страдает по меньшей мере 50 млн. человек во всем мире, хотя точную цифру назвать сложно из-за большого количества больных, пренебрегающих обращением в медицинские учреждения за помощью.
Начало деменции в большинстве случаев развивается постепенно, а симптомы часто смазанные, особенно если речь идет о сенильном (старческом) слабоумии. По этой причине заметить ее на ранних стадиях бывает проблематично.
Справка. Быстрое развитие и прогрессирование также возможно, например, если это пресенильная форма заболевания или деменция по типу Крейцфельдта-Якоба.
Развитию слабоумия предшествуют многие факторы, от которых зависит симптоматика болезни, ее проявления и течение:
- атрофические процессы головного мозга (болезнь Альцгеймера, Паркинсона, Пика);
- сосудистые заболевания;
- травмы или опухоли головы;
- отравление токсическими веществами;
- тяжелые заболевания почек;
- инфекционные заболевания.
Главным симптомом начала развития деменции, как болезни по альцгеймеровскому типу, являются нарушения памяти. Пациент забывает простые вещи, постепенно теряет способности к обучению, запоминанию новой информации. Кроме забывчивости, больного тревожат смены настроения, а негативные черты характера, которые раньше присутствовали в небольшой степени, заостряются, усугубляются. Может развиться раздражительность, меланхоличность, тревожность.
Иногда у больного появляются вредные привычки: воровство, сварливость, агрессия к окружающим. Также возникает характерный симптом «Альцгеймеровское удивление» (мимика как при удивлении, при этом глаза широко открыты, моргание редкое).
На фоне проблем с сосудами головного мозга (атеросклероза, гипертонии, васкулита, после инсульта, инфаркта) развивается деменция сосудистого типа. Ее первые симптомы – легкая забывчивость, снижение интеллектуальных способностей, изменения психики, апатия. На первой стадии также могут появиться нарушения речи, мышления, письма.
Если возникают другие виды деменции, то у пациентов, кроме проблем с памятью и снижения интеллекта могут возникнуть нарушения координации движений, тремор конечностей, замкнутость, потеря интереса к жизни.
От чего зависит время выживания
Сколько живут с деменцией, зависит, в первую очередь, от своевременности диагностики. Для некоторых видов патологии (дисциркуляторная энцефалопатия, сенильная форма БА) возможно более доброкачественное течение при выявлении болезни на ранней стадии и правильно организации терапии. Лечение должно состоять из следующих моментов:
- улучшение качества жизни;
- коррекция когнитивных нарушений;
- купирование психотических расстройств;
- сведение к минимуму изменений в личности больного.
От того, насколько комплексным будет лечение, зависит, сколько живут с диагнозом старческая деменция. Для пожилых людей очень важна психотерапия, социотерапия, общение с родственниками, регулярная работа с когнитивными функциями. Не следует забывать о регулярных занятиях логопедией, массажах, трудотерапии — всё это замедляет течение болезни и увеличивает продолжительность жизни.
Большое значение для продолжительности жизни имеет фармакотерапия. Раннее лечение цереброваскулярных патологий позволяет приостановить прогрессирование слабоумия. Улучшение перфузии головного мозга, использование нейропротекторов, коррекция факторов риска ведет к тому, что пациенты живут с диагнозом сосудистая деменция значительно дольше. Это же касается заболеваний с установленной причиной и патогенезом.
При постановке диагноза деменция прогноз продолжительности жизни зависит также от следующих факторов:
- Двигательная активность. На начальных этапах у пациента должен быть достаточный уровень двигательной активности: прогулки по парку, простая работа на даче, ЛФК. Регулярное движение позволяет отсрочить утрату мелкой моторики и прогрессирование болезни.
- Режим дня и образ жизни. Как живут люди с деменцией? Привычная обстановка, тихое, спокойное общение, один и тот же круг лиц для общения урежает частоту обострений заболевания и приостанавливают его течение. Новые знакомые, необычные ситуации, которые требуют использования утраченных когнитивных навыков, вызывают возбуждение и тревогу, отрицательно воздействуют на общее состояние, провоцируют обострение и ускоряют развитие патологии. Поэтому дементные больные должны иметь четкий распорядок дня, достаточное количество времени для сна. Это значительно увеличивает продолжительность жизни.
- Питание. То, как долго живут с деменцией, зависит и от правильности питания. Особенно сильно рацион влияет на течение сосудистой ишемии. При хронической ишемии мозга в питании должны присутствовать:
- орехи;
- бобовые;
- растительные масла;
- ягоды, фрукты;
- сухофрукты;
- морепродукты.
На поздних стадиях слабоумия обязательно нужно следить за тем, как кормят больного, так как недостаток пищи и воды ведет к кахексии и обезвоживанию, быстрому истощению и сокращению продолжительности жизни. При соблюдении всех врачебных рекомендаций живут больные деменцией в среднем на несколько лет больше.
Умеренная стадия
Если заболевание не было выявлено на ранней стадии, а значит приостановить его дальнейшее развитие и облегчить течение не удалось, происходит быстрое прогрессирование деменции. Симптомы усугубляются в зависимости от типа слабоумия. Больной теряет профессиональные и некоторые бытовые навыки, не желает заниматься личной гигиеной, отрицает у себя наличие заболевания.
Может возникнуть триада нейропсихологических синдромов:
- Апраксия — нарушение двигательной активности, пациент не способен выполнять сложные действия.
- Агнозия — потеря определенных восприятий, например, невозможность идентифицировать звуки, цвета и предметы, лица знакомых людей.
- Афазия — речевые расстройства, которые проявляются при деменции на фоне болезни Альцгеймера или Пика.
Возникает частичная или полная потеря кратковременной памяти, отмечается развитие проблем с ориентацией во времени и пространстве, невозможность с первого раза определить левую и правую сторону. Меняется почерк, пропадает тяга к общению с родными.
Диагностика
Болезнь у молодых людей определить довольно сложно. Пациентам важно пройти комплекс диагностических мероприятий при проявлении заболевания. Главное выяснить причину, запустившую деструктирующие процессы. Упущенное время безвозвратно изменит состояние больного.
При первых сигналах, указывающих на патологию (ухудшение когнитивных способностей) нужно срочно обратиться к врачу. Своевременное установление диагноза поможет пациенту приостановить скоротечность развития заболевания и продлить период самостоятельного обслуживания себя (личная гигиена, способность решать бытовые задачи, готовить еду, принимать пищу).
Лечащий доктор дает направление на осмотр невролога и психиатра. Специалисты делают выводы, опираясь на результаты:
- личной беседы;
- магнитно-резонансной и компьютерной томографии;
- исследования крови на гормоны;
- общего и биохимического анализа крови.
Не рекомендуется игнорировать появившуюся забывчивость, рассеянность или чрезмерную утомляемость. Важно понимать, что своевременное обращение к врачу продлит самостоятельную жизнь.
Тяжелая стадия
Очень тяжело протекает деменция на последней стадии. Пациент полностью утрачивает личность, а также:
- не узнает близких людей и себя;
- не понимает, где находится, какой сейчас год, время суток;
- перестает полноценно двигаться, часто прикован к постели;
- перестает контролировать сфинктеры;
- теряет все навыки, перестает справляться с приемом пищи, в последние перед смертью дни может утратить жевательные и глотательные рефлексы.
Иногда возникает «симптом зеркала», когда больной долгое время смотрит в зеркало, разговаривает с ним.
Вид функции | Ранняя стадия | Умеренная стадия | Тяжелая стадия |
Память | Развитие легкой забывчивости | Частичная потеря кратковременной памяти | Потеря кратковременной памяти, а в тяжелых случаях – полная амнезия |
Эмоции | Обострение личных черт, легкие изменения характера | Апатия, депрессия, изоляция от общества | Агрессия, развивается злость или полная подавленность, пациент теряет личность, перестает напоминать себя прежнего |
Мышление и речь | Мышление слегка притупляется, речь замедляется | Бессвязная речь, без сути и логики, мысли спутаны | |
Движения | Нарушаются редко, кроме случаев, когда возникает алкогольная деменция, этапы развития которой характеризуются двигательными нарушениями | Тремор рук, утрата координации движений (иногда может не возникать) | Развитие апраксии, проблем с координацией, в некоторых случаях – невозможности двигаться |
Постепенное развитие болезни ведет к летальному исходу, который происходит по причине прекращения мозговой деятельности, угасания жизненно важных функций, реже – из-за пневмоний, инсультов, инфарктов, нарушения работы кишечника.В тяжелой стадии, перед смертью, выделяют еще три периода: терминальный, предагония и агония.
Терминальный период характеризуется полной апатией, человек не проявляет активность, не реагирует на звуки, функции угасают. Развитие предагонии можно заподозрить, если у пациента снизилось давление, частота сердечных сокращений, замедлилось дыхание.
Деменция развивается внезапно и иногда заканчивается агонией с резким, но кратковременным улучшением состояния больного. Человек приходит в себя, временно улучшается память, дыхание, артериальное давление. После агонии всегда наступает клиническая, а позже и биологическая смерть.
Лечение
Если вовремя провести обследование, то с помощью правильной терапии можно немного замедлить развитие патологического процесса. Лечение позволит продлить жизнь без дискомфорта. На последней стадии применять терапевтические методики бессмысленно.
Помимо медикаментозных средств прибегают к психологической реабилитации и лечебно-профилактической физкультуре. Для облегчения состояния пользуются:
- антидепрессантами;
- психостимуляторами;
- нейролептиками;
- ноотропными средствами.
Важной частью терапии является соблюдение режима дня. Больной должен правильно питаться и полностью исключить курение и употребление спиртного.
Замедлить деградацию можно с помощью интеллектуальных и физических нагрузок, занятий творчеством, бесед с психологом.
Ранняя деменция это проблема, которую нельзя устранить, но выиграть немного времени для человека можно.
Развитие деменции у молодых и пожилых пациентов
Еще один фактор, влияющий на симптоматику деменции – возраст, в котором заболевание возникло. В подавляющем большинстве случаев оно проявляется после 65 лет, хотя иногда диагностируется и в более раннем возрасте.
При этом, чем старше возраст заболевшего, тем благоприятнее прогноз. Ученые доказали, что слабоумие, которое развивается у людей до 50-60 лет, имеет тяжелое течение и более выраженную симптоматику, чем старческая форма заболевания. Ранняя деменция развивается быстро, переноситься пациентом хуже, а летальный исход наступает уже через 1- 5 лет. Сенильная деменция, напротив, развивается постепенно, проявляется в меньшей степени и может длиться 10-15 лет при условии хорошего ухода.
Развитие болезни у людей молодого возраста
У молодых людей чаще возникает быстро прогрессирующая деменция. Ее причинами могут быть травмы головы, опухолевые образования, инфекционные процессы, алкогольные отравления, нарушения гормонального фона, недостаток витаминов и минералов.
На ранней стадии деменции у молодых людей возникают проблемы с памятью и концентрацией внимания, постепенно теряется возможность заниматься профессиональной деятельностью.Быстро прогрессирует апатия, депрессия и потеря интереса к жизни. Распознать развитие слабоумия можно по внезапной изоляции больного от общества.
Часто первая и вторая стадии почти не различимы, заболевание резко переходит в тяжелую форму, при этом за пациентом, еще физически здоровым, очень сложно ухаживать. У молодых людей часто развиваются психозы, они становятся недоверчивыми, могут отказываться от еды, проявлять агрессию к близким людям.
Развитие старческой деменции
Начало старческой (сенильной) деменции заметить намного сложнее, так как большинством пациентов в возрасте от 65 лет симптомы воспринимаются как естественный процесс.
Заболевание чаще всего вызывается болезнью Альцгеймера, Паркинсона, сосудистыми поражениями или возникает на фоне гормональных нарушений. А поэтому главные симптомы, которые сопровождают развитие деменции у пожилых людей:
- забывчивость, рассеянность, проблемы с краткосрочной памятью;
- замещение воспоминаний фантазиями;
- изменения психики;
- проблемы с мышлением, речью.
Умеренная стадия сенильного заболевания проявляется усилением эмоциональных проблем и частичной потерей памяти. Когда начинается тяжелое течение деменция усугубляется потерей всех навыков, двигательной активности, памяти, ориентации в пространстве, времени и собственной личности.
Причины
Патологические процессы подобного характера могут развиться у любого человека, включая молодой и средний возраст. Существует группа риска, у которой деменция является последствием перенесенных заболеваний или травм.
Причины возникновения деменции: | Факторы, повышающие риск возникновения заболевания: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Чтобы уменьшить риск возникновения ранней деменции нужно следить за своим здоровьем, показателем массы тела, отказаться от принятия алкогольных напитков и курения.
Прогнозы
Тип деменции | Прогноз продолжительности |
Болезнь Альцгеймера | Без поддерживающего лечения 5 лет, при своевременном выявлении до 15 лет |
Сосудистая | В зависимости от степени поражения мозга – от нескольких месяцев до 10 лет, особенно быстро прогрессирует деменция у пожилых людей |
Болезнь Крейцфельдта-Якоба | 8 месяцев – 1 год |
Заболевание с тельцами Леви | 5 — 7 лет |
Лобная форма | От 1-2 лет до 15-20 |
Болезнь Пика | До 10 лет |
Таким образом, прогноз зависит от типа деменции и возраста больного. Еще один важный фактор – своевременность выявления заболевания, а также правильность назначения лекарственных препаратов.
Так, при адекватном лечении заболевание, вызванное инфекционными процессами, травмами или опухолями может быть полностью излечено. Интересным примером может послужить одно из самых нетипичных видов слабоумия — редко встречающееся заболевание Крейтцфельдта-Якова. Эта деменция быстро прогрессирует и в большинстве случаев приводит к летальному исходу примерно через 1 год, но иногда может наступить самостоятельное резкое выздоровление.
Изменения в головном мозге
Выявление развивающейся деменции происходит путем личной беседы, специальных тестов и инструментальных исследований. При этом можно заметить появления очагов поражений, в зависимости от типа слабоумия.
Справка. Иногда при слабоумии по альцгеймеровскому типу инструментальное обследование почти нерезультативно. Выявить причину заболевания и определить локализацию поражения можно только после вскрытия.
Изменения в мозге при разных типах деменции
Тип деменции | Изменения в мозге |
Альцгеймеровского типа | Постепенная гибель нейронов и накопление бета-амилоида. Нарушается микроциркуляция. На второй и третьей стадии заболевания можно заметить расширенные борозды и желудочки мозга, его вещество поврежденное, развитие деменции отягощается диффузной атрофией коры. Увеличивается количество ликвора, возникает гидроцефалия |
Сосудистая | Развитие склероза или инфарктов сосудов мозга, кровоизлияний, вызывающих обширные очаги поражения. Постепенно их количество увеличивается, параллельно с этим возникает утрата тех функций, за которые отвечает пораженный участок мозга |
Болезнь Пика | Развитие атрофии отдельных участков мозга вследствие глиоза или отложения амилоида, при этом на месте поражения образуются тельца Пика |
Алкогольная | Поражение и отмирание нейронов, поражение сосудов. Усложняется кровоизлияниями, микроинсультами |
Заболевание Гентингтона | Возрастание дофамина в ганглиях, их дегенерация, последующее поражение лобных долей. Развитие атрофии подкорки и коры головного мозга. |
Все изменения ведут к развитию атрофии, уменьшению тканей мозга и замещению их ликвором. Процесс необратим, улучшение при деменции возможно, но длится недолго.
Профилактика
Для снижения риска возникновения ранней деменции нужно поддерживать здоровье организма и выполнять некоторые задачи:
- Следить за своим психическим состоянием. Рекомендации специалистов:
- настроиться на позитивное мышление;
- регулярно снимать напряжение (занятиями хобби, путешествиями, новыми знакомствами, прослушиванием классической музыки, пешими прогулками в парковых зонах).
- Тренировать мозг. По утверждению исследователей вероятность заболеть деменцией у людей с высоким показателем уровня интеллекта значительно ниже. Виды тренировок:
- регулярно разгадывать кроссворды и головоломки;
- читать классику и научную литературу;
- разучивать понравившиеся стихи и тексты песен;
- осваивать новые навыки;
- изучать языки других стран;
- собирать пазлы;
- вести личный дневник с подчеркиванием своих достижений, положительных качеств и эмоций;
- интересоваться кинематографом и театральным искусством;
- изучать историю.
- Заботиться о качестве питания. Сбалансированное питание предотвратит ожирение, повышающее риск развития болезни. Стоит отказаться от фастфуда, а также жирной и соленой пищи, копченостей. В рацион необходимо включить натуральные экологически чистые продукты с богатым содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Средиземноморская диета прекрасно подходит для здорового питания. Она включает прием морепродуктов, различных видов орехов, свежих овощей и фруктов, натурального оливкового масла первого холодного отжима.
- Следить за здоровьем. Регулярно проверять уровень АД, сдавать анализ на содержание сахара и холестерина в крови.
- Давать организму регулярно умеренную физическую нагрузку для укрепления сердечно-сосудистой системы (зарядка по утрам, прогулки, плаванье).
- Давать организму время для полноценного отдыха. Следить, чтобы сон занимал 8 часов в сутки.
- Регулярно заботиться о чистоте в доме и проветривании помещения.
- Дважды в год проходить курс лечебно-профилактического массажа. Акцентировать внимание на шейно-воротниковой зоне. Процедура способствует улучшению кровоснабжения головного мозга.
- Отказаться от вредных привычек. По данным статистики риск заболевания деменцией у курящих людей увеличивается на 70%.
Результативность лечения зависит напрямую от самого пациента. Своевременное обращение к специалистам продлит жизнь и повлияет на ее качество. Выполнение всех рекомендаций врачей даст возможность приостановить разрушительные процессы. Деменция у молодых при правильном лечении станет не заметной для окружающих. Важно понимать, что здоровый образ жизни, позитивное мышление и отказ от вредных привычек в разы уменьшает риск развития деменции.